17 апреля — Всемирный день гемофилии.
В каких случаях небольшая царапина может стать опасной для жизни, а синяки появляются без всякого удара? О том, как распознать «царскую болезнь» и научиться с ней жить, наш корреспондент побеседовала с врачом общей практики Несвижской ЦРБ Еленой Захаревич.
— Елена Анатольевна, многие слышали слово «гемофилия», но точно не все понимают, что это за заболевание. Объясните простыми словами.
— Действительно, вокруг этого диагноза много мифов. Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови. Образно говоря, в крови не хватает важных «строительных блоков» — особых белков, факторов свертывания. Из-за этого кровь не может вовремя остановиться. Болезнь проявляется частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы и органы, причем даже после небольшой травмы.
— Говорят, что ею болеют только мужчины. Это правда?
— Частично. «Поломанный» ген находится в Х-хромосоме. Женщины, как правило, являются носительницами, а сами страдают редко. А вот мужчины, получая одну такую хромосому от матери, действительно болеют чаще и тяжелее. Но в нашей практике мы работаем с любым пациентом, главное — вовремя поставить диагноз.
— Какие симптомы должны насторожить родителей? Когда нужно срочно идти к врачу?
— При тяжелой форме признаки видны уже у младенцев: долго не заживает пуповина, появляются огромные синяки без причины. Но бывает и легкая форма, когда о болезни узнают только после удаления зуба или операции — кровотечение никак не остановить.
Самый характерный признак — это частые кровоизлияния в суставы. Если ребенок жалуется на боль в колене или локте, сустав опух и горячий, а ушиба не было — это повод срочно проверить свертываемость крови.
— Звучит пугающе. Значит, человек с гемофилией — инвалид?
— Вовсе нет. Главный секрет управления гемофилией — не в поиске чуда, а в строгой дисциплине и современных методах лечения. Сейчас основа терапии — заместительная. Мы вводим пациенту тот самый недостающий фактор свертывания (VIII или IX) внутривенно. Это позволяет предотвратить кровотечение. Более того, появились новые препараты — без факторов свертывания, которые учат организм справляться с проблемой в обход.
— А как жить в быту? Наверное, спорт и путешествия под запретом?
— Это стереотип. Запрещены лишь травмоопасные виды спорта. А плавание, ходьба — наоборот, полезны для суставов. Важно обучить самого пациента и его семью самовведению препаратов в домашних условиях, ведению дневника кровотечений. Кстати, нужно быть осторожными с лекарствами: аспирин и многие обезболивающие — под запретом, они мешают тромбоцитам.
— А прививки таким пациентам можно делать?
— Не просто можно, а нужно. Особенно вакцину от гепатита В. Единственное правило: все уколы лучше делать не в мышцу (из-за риска большой гематомы), а под кожу или перорально. И конечно, любое хирургическое вмешательство или удаление зуба у такого пациента проводится только под «прикрытием» препаратов факторов свертывания.
— Какой совет вы дадите нашим читателям, если в их семье есть риск этого заболевания?
— Не паниковать и не заниматься самолечением. Гемофилия — это пожизненное наблюдение, но не приговор. При точной диагностике и соблюдении рекомендаций человек получает высшее образование, создает семью и живет полноценной жизнью. Главное — держать руку на пульсе и быть под контролем врача.
Беседовала Анна МИХАЙЛОВА.
